| 英文全稱： Recombinant Human ECH1/Delta |
| 縮寫：ECH1/Delta(3,5)-Delta(2,4)-dienoyl-CoA isomerase/mitochondrial |
| 種屬：Human |
| 儲存條件：Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. |
| 中文譯名（僅供參考）：烯酰輔酶A水合酶1 |
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| 重組人ECH1蛋白 Recombinant Human ECH1/Delta |
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重癥聯(lián)合免疫缺陷病 (severe combined - immunodeficiency disease, SCID) 由 T 細胞、
B 細胞均發(fā)育缺陷引起, 也可由原發(fā)性 T 細胞發(fā)育缺陷伴繼發(fā)性 B 細胞功能障礙所致,
患者表現(xiàn)出嚴重、持續(xù)病毒感染和機會感染, 患者若不慎接種卡介苗、麻疹和風(fēng)疹等
減毒活疫苗, 可致全身彌漫性感染而死亡。若不進行骨髓移植, 患者一般 1～2 歲夭折。
(一) 腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷
腺苷 脫 氨 酶 ( adenosine deaminase, ADA) 缺 陷 和 嘌 呤 核 苷 磷 酸 化 酶 ( purine
nucleotide phosphorylase, PNP) 缺陷導(dǎo)致 2 - 脫氧腺苷、 S - 腺苷同型半胱氨酸和 dATP 或
鳥苷、脫氧鳥苷和 dGTP 在細胞中堆積, 這些堆積物對早期 T 細胞、B 細胞有毒性作用,
使其不能發(fā)育為成熟 T 細胞、B 細胞, 導(dǎo)致 T 細胞、B 細胞聯(lián)合免疫缺陷。腺苷脫氨酶
缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷均為常染色體隱性遺傳。常染色體隱性遺傳中約 50% 為
腺苷脫氨酶缺陷, 而嘌呤核苷磷酸化酶缺陷較少見。
(二) 細胞因子受體鏈基因突變
約有半數(shù) T 細胞和 B 細胞均缺損重癥聯(lián)合免疫缺陷病由 IL - 2, IL - 4, IL - 7,IL - 9, IL - 15 受體共有γ鏈 (γс) 突變引起, 因其中 IL - 2 受體能刺激不成熟
胸腺細胞發(fā)育, 故γс突變將導(dǎo)致 T 細胞分化障礙�；颊� B 細胞正常, 但由于 B 細
胞不能獲得 T 細胞輔助, 故患者同時表現(xiàn)細胞及體液免疫缺陷。該突變所致重癥聯(lián)
合免疫缺陷病為 X 性連鎖遺傳病。
(三) T 細胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷
Jak - 3 激酶是 T 細胞發(fā)育成熟過程中一種酶, 如果編碼該酶基因突變, 將導(dǎo)致
T細胞分化、發(fā)育障礙, 而 B 細胞發(fā)育正常。但同樣由于 B 細胞不能獲得 T 細胞輔
助, 故患者仍表現(xiàn)為聯(lián)合免疫缺陷。該缺陷所致重癥聯(lián)合免疫缺陷病為常染色體隱性
遺傳病. |
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| 相關(guān)類產(chǎn)品： |
| Recombinant Human Sperm equatorial segment protein 1/SPESP1 |
| Recombinant Human CRADD/CAIDD |
| Recombinant Human KLK11/Kallikrein 11 |
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| Recombinant Human Receptor-Type Tyrosine-Protein Kinase FLT3/FLT3 |
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| Recombinant Mouse MARCO |
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