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英文全稱: Recombinant Human PPP1CC |
縮寫:PPP1CC |
種屬:Human |
儲存條件:Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. |
中文譯名(僅供參考):蛋白磷酸酶1催化因子亞基Y |
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重組人PPP1CC蛋白 Recombinant Human PPP1CC |
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免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD) 指機(jī)體免疫系統(tǒng)中任一成分或多個成 分缺損所致免疫功能降低或免疫功能缺乏性疾病。根據(jù)發(fā)病原因、時間和遺傳特性不 同, 免疫缺陷病可分為原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。由遺傳性或先天性原因 所致免疫缺陷病稱為原發(fā)性 (先天性) 免疫缺陷病 ( primary immunodeficiency disease, PIDD); 將繼發(fā)于惡性腫瘤、感染、營養(yǎng)不良和免疫抑制劑應(yīng)用等原因所引起免疫缺 陷病稱為繼發(fā)性 (獲得性) 免疫缺陷病 (secondary immunodeficiency disease, SIDD)。免 疫缺陷病又可根據(jù)所主要累及免疫成分不同, 分為體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、聯(lián) 合免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷和補(bǔ)體缺陷等。免疫缺陷病均具下列共同特征: (1) 感染。感染是免疫缺陷病*主要、*常見臨床表現(xiàn)。患者表現(xiàn)出反復(fù)、持續(xù) 嚴(yán)重感染; 致病力較低病原體感染, 如白假絲酵母、銅綠假單胞菌、卡氏肺囊蟲 等感染。體液免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷和補(bǔ)體缺陷所致感染主要由化膿性細(xì)菌引起。 細(xì)胞免疫缺陷導(dǎo)致感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌等引起。 (2) 惡性腫瘤發(fā)生率明顯增高。據(jù)世界衛(wèi)生組織 (WHO) 報告, T 細(xì)胞免疫缺陷患 者, 其惡性腫瘤發(fā)生率比同齡正常人群高 100~300 倍, 其中以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤 居多。 (3) 伴發(fā)自身免疫性疾病。正常人群自身免疫性疾病發(fā)病率為0.001%~0.01% , 而免疫缺陷病患者發(fā)病率可高達(dá) 14% , 其中以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和 惡性貧血多見。 (4) 遺傳傾向明顯。原發(fā)性免疫缺陷病大多有遺傳傾向, 約 1/ 3 為常染色體隱性遺 傳, 1/ 5 為 X 性聯(lián)染色體隱性遺傳。 |
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