| 英文全稱： Recombinant Human PPT1/Palmitoyl-protein thioesterase 1 |
| 縮寫：PPT1/Palmitoyl-protein thioesterase 1 |
| 種屬：Human |
| 儲(chǔ)存條件：Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. |
| 中文譯名（僅供參考）：棕櫚酰蛋白硫酯酶1 |
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| 重組人PPT1蛋白 Recombinant Human PPT1/Palmitoyl-protein thioesterase 1 |
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免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD) 指機(jī)體免疫系統(tǒng)中任一成分或多個(gè)成
分缺損所致免疫功能降低或免疫功能缺乏性疾病。根據(jù)發(fā)病原因、時(shí)間和遺傳特性不
同, 免疫缺陷病可分為原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。由遺傳性或先天性原因
所致免疫缺陷病稱為原發(fā)性 (先天性) 免疫缺陷病 ( primary immunodeficiency disease,
PIDD); 將繼發(fā)于惡性腫瘤、感染、營養(yǎng)不良和免疫抑制劑應(yīng)用等原因所引起免疫缺
陷病稱為繼發(fā)性 (獲得性) 免疫缺陷病 (secondary immunodeficiency disease, SIDD)。免
疫缺陷病又可根據(jù)所主要累及免疫成分不同, 分為體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、聯(lián)
合免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷和補(bǔ)體缺陷等。免疫缺陷病均具下列共同特征:
(1) 感染。感染是免疫缺陷病*主要、*常見臨床表現(xiàn)�；颊弑憩F(xiàn)出反復(fù)、持續(xù)
嚴(yán)重感染; 致病力較低病原體感染, 如白假絲酵母、銅綠假單胞菌、卡氏肺囊蟲
等感染。體液免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷和補(bǔ)體缺陷所致感染主要由化膿性細(xì)菌引起。
細(xì)胞免疫缺陷導(dǎo)致感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌等引起。
(2) 惡性腫瘤發(fā)生率明顯增高。據(jù)世界衛(wèi)生組織 (WHO) 報(bào)告, T 細(xì)胞免疫缺陷患
者, 其惡性腫瘤發(fā)生率比同齡正常人群高 100～300 倍, 其中以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤
居多。
(3) 伴發(fā)自身免疫性疾病。正常人群自身免疫性疾病發(fā)病率為0.001%～0.01% ,
而免疫缺陷病患者發(fā)病率可高達(dá) 14% , 其中以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和
惡性貧血多見。
(4) 遺傳傾向明顯。原發(fā)性免疫缺陷病大多有遺傳傾向, 約 1/ 3 為常染色體隱性遺
傳, 1/ 5 為 X 性聯(lián)染色體隱性遺傳。 |
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| 相關(guān)類產(chǎn)品： |
| Recombinant Human Fetuin A/AHSG |
| Recombinant Human XCL1/Lymphotactin/LTN |
| Recombinant Human Bone marrow stromal antigen 2/BST2 |
| Recombinant Human MOG |
| Recombinant Human CPNE1/Copine-1 |
| Recombinant Human PKM2/Pyruvate kinase PKM |
| Recombinant Human SULT2B1/HSST2 |
| Recombinant Human ISG15/UCRP |
| Recombinant Human PKM2/Pyruvate kinase PKM |
| Recombinant Human S100A12/Protein S100-A12 |
| Recombinant Human PDCD4/Programmed cell death protein 4 |
| Recombinant Human Neurturin |
| Recombinant Human NKG2-A/NKG2-B Type II Integral Membrane Protein |
| Recombinant Human Uroplakin-2/UPK2 |
| Recombinant Human F13a/Coagulation Factor XIII A Chain |
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