英文全稱(chēng): Recombinant Human PTH1R/PTHR1 |
縮寫(xiě):PTH1R/PTHR1 |
種屬:Human |
儲(chǔ)存條件:Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. |
中文譯名(僅供參考):甲狀旁腺激素1受體 |
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重組人PTH1R蛋白 Recombinant Human PTH1R/PTHR1 |
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X 性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥 X 性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥 (X - linked agamma globulinemia, XLA) 首先由 Bruton 于 1952 年報(bào)道, 故又名 Bruton 病, 是*常見(jiàn)原發(fā)性免疫缺陷病。X 性聯(lián)無(wú)丙種球蛋 白血 癥由 X 染色體 長(zhǎng)臂 (Xq21 - 22.3 區(qū) 帶) Bruton 酪氨酸 激酶 (Bruton s tyrosine kinase, BtK) 基因缺陷所致, 多為 BtK 基因突變引起。 在正常情況下, BtK 基因編碼產(chǎn)物是胞質(zhì)內(nèi)一種酪氨酸激酶, 其在結(jié)構(gòu)上與胞 質(zhì)內(nèi)其他各種參與淋巴細(xì)胞激活過(guò)程激酶相似, 在 B 細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中傳遞膜抗原受 體傳入信號(hào)。若 BtK 基因突變, 將導(dǎo)致 B 細(xì)胞發(fā)育停滯在前 B 細(xì)胞或從前 B 細(xì)胞到 成熟 B 細(xì)胞不同發(fā)育階段, 導(dǎo)致成熟 B 細(xì)胞數(shù)量減少或缺失。因女性有兩條 X 染色 體, 而 X 染色體滅活是隨機(jī), 因此有半數(shù) B 細(xì)胞因 X 染色體攜帶正常 BtK 而發(fā) 育成熟, 故有 BtK 基因缺陷女性不會(huì)發(fā)病, 而成為攜帶者。若攜帶者將此缺陷 X 染 色體傳給男性子代, 病兒全部 B 細(xì)胞都將含有 BtK 基因缺陷 X 染色體, 故將發(fā)生 Bruton 病。因此, 攜帶者為女性, 患者為男性。 X 性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥患者出生后 6~9 個(gè)月時(shí)表現(xiàn)出反復(fù)化膿性細(xì)菌感染, 血 清各類(lèi) Ig 水平明顯降低或缺乏, 對(duì)抗原刺激不產(chǎn)生抗體, 血液循環(huán)中 B 細(xì)胞數(shù)目減少, 淋巴結(jié)及淋巴組織缺乏生發(fā)中心、淋巴濾泡和漿細(xì)胞, 但 T 細(xì)胞數(shù)量及功能正常, 故患 者細(xì)胞免疫功能完全正常, 能抵御各種胞內(nèi)病原體感染。 |
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相關(guān)類(lèi)產(chǎn)品: |
Recombinant Human TFF2/Trefoil factor 2 |
Recombinant Human Kallistatin/Serpin A4 |
Recombinant Human UROD/Uroporphyrinogen Decarboxylase |
Recombinant Human MBL-2/MBP-C |
Recombinant Human Growth factor receptor-bound protein 2/GRB2/ASH |
Recombinant Human TPH-2/Tryptophan 5-hydroxylase 2 |
Recombinant Human B4GALT3/β-1,4-galactosyltransferase 3 |
Recombinant Human Secreted and transmembrane protein 1/SECTM1/K12 |
Recombinant Human Mindin/Spondin 2/SPON2 |
Recombinant Human Annexin A13/ANXA13 |
Recombinant Mouse Agr3 |
Recombinant Human Insulysin/IDE |
Recombinant Human Semaphorin 5A/SEMA5A |
Recombinant Human GADD45G/CR6/DDIT2 |
Recombinant Human V-Set and Ig Domain-Containing Protein 8/VSIG8 |
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