| 英文全稱： Recombinant Human Serpin A1/a1-Antitrypsin |
| 縮寫：Serpin A1/a1-Antitrypsin |
| 種屬：Human |
| 儲存條件：Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. |
| 中文譯名（僅供參考）：絲氨酸蛋白酶抑制劑基因A1 |
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| 重組人Serpin A1蛋白 Recombinant Human Serpin A1/a1-Antitrypsin |
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免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD) 指機體免疫系統(tǒng)中任一成分或多個成
分缺損所致免疫功能降低或免疫功能缺乏性疾病。根據(jù)發(fā)病原因、時間和遺傳特性不
同, 免疫缺陷病可分為原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。由遺傳性或先天性原因
所致免疫缺陷病稱為原發(fā)性 (先天性) 免疫缺陷病 ( primary immunodeficiency disease,
PIDD); 將繼發(fā)于惡性腫瘤、感染、營養(yǎng)不良和免疫抑制劑應(yīng)用等原因所引起免疫缺
陷病稱為繼發(fā)性 (獲得性) 免疫缺陷病 (secondary immunodeficiency disease, SIDD)。免
疫缺陷病又可根據(jù)所主要累及免疫成分不同, 分為體液免疫缺陷、細胞免疫缺陷、聯(lián)
合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷等。免疫缺陷病均具下列共同特征:
(1) 感染。感染是免疫缺陷病*主要、*常見臨床表現(xiàn)。患者表現(xiàn)出反復(fù)、持續(xù)
嚴重感染; 致病力較低病原體感染, 如白假絲酵母、銅綠假單胞菌、卡氏肺囊蟲
等感染。體液免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷所致感染主要由化膿性細菌引起。
細胞免疫缺陷導(dǎo)致感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌等引起。
(2) 惡性腫瘤發(fā)生率明顯增高。據(jù)世界衛(wèi)生組織 (WHO) 報告, T 細胞免疫缺陷患
者, 其惡性腫瘤發(fā)生率比同齡正常人群高 100～300 倍, 其中以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤
居多。
(3) 伴發(fā)自身免疫性疾病。正常人群自身免疫性疾病發(fā)病率為0.001%～0.01% ,
而免疫缺陷病患者發(fā)病率可高達 14% , 其中以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和
惡性貧血多見。
(4) 遺傳傾向明顯。原發(fā)性免疫缺陷病大多有遺傳傾向, 約 1/ 3 為常染色體隱性遺
傳, 1/ 5 為 X 性聯(lián)染色體隱性遺傳。 |
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| 相關(guān)類產(chǎn)品： |
| Recombinant Mouse TREM-2b/Triggering Receptor Expressed on Myeloid Cells 2b |
| Recombinant Human TNNI3 protein/Troponin I type 3 |
| Recombinant Human Transferrin/TF |
| Recombinant Human Ameloblastin/AMBN |
| Recombinant Human Rnase 3/ECP |
| Recombinant Human ApoE/APOE/Apolipoprotein E |
| Recombinant Human GNS/Glucosamine |
| Recombinant Human DTYMK/Thymidylate kinase |
| Recombinant Human Apolipoprotein A-II/ApoA2 |
| Recombinant Human SPINK7/ECRG-2/ECG2 |
| Recombinant Human MMP-3 |
| Recombinant Human CRTAM |
| Recombinant Human FABP3/H-FABP |
| Recombinant Mouse SPARC/Secreted Protein Acidic ａnd Rich in Cysteine |
| Recombinant Human Cyclin-H/CCNH |
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